|
|
楼主 |
发表于 2012-3-9 11:10
|
显示全部楼层
什么是白血病
白血病乃血液系统的恶性肿瘤。白血病与其他的癌症不同,不会长出肿瘤之类的东西,但却产出过量的白细胞或明显的白细胞减少,更重要的是在外周血中出现平常人所不能出现的幼稚白细胞,各年龄组的人们均可能患病,男性比女性患病率高。
本病可分为急、慢性两大类。根据细胞类型不同,又可分为淋巴、单核以及粒细胞等多种类型。确切的病因还不清楚,但放射线、某些化学**、病毒以及遗传因素等可以诱发本病已被证实。急性白血病可分为急淋(L1、L2、L3)和非急淋(M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7)两大类。临床上以急淋、急粒多见,慢性者以慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病常见。
急性白血病常见的症状为感染、出血、贫血和白血病细胞对各器官的浸润症状。患者可有肝、脾、淋巴结肿大。慢性粒细胞白血病主要表现为脾大,也可有骨等器官的侵润症状。
淋巴结肿大是慢性淋巴细胞白血病的突出表现。
慢性粒细胞白血病患者可发生急性变,变为急粒、急淋等。慢性粒细胞白血病急变显示病情严重预后不佳。急性白血病变为慢性者目前未被确认。
急性患者常以静脉给予化疗为主,全部治疗过程需5年。慢性患者也以化疔药为主,个别情况配以放疗。中医药治疗白血病也有较好的疗效,中医药为主、中西医结合治疗白血病,使中西医优势得以互补。可显著减轻化疗的毒副反应,提高疗效和生存质量,乃至痊愈。
患者的体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常血细胞的产量。最终,由于体内没有足够的红细胞运输氧气,没有足够的血小板止血,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,使人患上白细胞过多性贫血症,就容易擦伤、出血、感染。
急性白血病的白血病细胞在其未成熟时就已经开始繁殖了。慢性白血病发展缓慢,要等白血病细胞完全成熟。根据细胞的类型,白血病还可进行更深层次的划分。显微镜下可以清楚地观察到两种不同的白细胞——幼稚的粒细胞系和幼稚的淋巴细胞系。前者包含细小的颗粒和微粒,而后者则没有。
细胞性白血病在婴幼儿中最为常见,所以有时也叫婴幼儿白血病。成人中最为常见的是急性粒性白血病。急性白血病若不加以治疗,几个月内就有致命的危险。疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓解率也就越高。这里的缓解指的是患者体内不再有白血病细胞,骨髓表现正常。对于成人的淋巴性白血病,其缓解率在80%~90%之间,若完全缓解的话,有40%的患者还可再多存活5年或更长。对于急性粒细胞性白血病.其缓解率在60%~70%之间.若完全缓解,有20%的患者至少还可存活3年。由于医学的发展,现有不少患者可存活10年或更长的时间。
慢性淋巴细胞白血病较为良性,属缓慢发展型,通过用药可有效得到控制,如果早期发现甚至无需用药治疗。慢性粒细胞性白血病是较为棘手的一种,因为此病发展起来无法控制,一般仅能存活4年。以上4种还可继续细分,其他一些很少见的包括:多毛细胞、巨核细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病以及嗜酸性粒细胞白血病等。
白血病是人体血液中白细胞的恶性病变,得了这种病的患者,他们的血液里骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞,这种细胞不断增生,患者就可出现一系列症状,因为白细胞类型的不一样,临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分,可将白血病分为急性、慢性两种。急性白血病,患者体内的白血病细胞几乎都是很不成熟的、幼稚的,以粒细胞为例,大多为原性粒和早幼粒细胞、晚幼粒等细胞为主。在这里应说明,慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。如按白细胞的不同类型来区分,可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病,有时也可由两种细胞混合而成,如粒单细胞性白血病。
白血病是一种干细胞或克隆病,即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病。这可由慢性粒细胞Ⅱ白血病的Ph’(费城染色体)染色体出现得到证实,因为Phl染色体不仅在粒细胞系出现,也见于红系细胞、巨核细胞和淋巴细胞。此外,6-磷酸葡萄糖脱氢酶杂合子的妇女患者中,其白血病细胞只具有单型酶(A或B)。这些事实均表明白血病细胞来源于一个突变的异常干细胞。
白血病细胞增殖失控,分化成熟能力丧失。应用流式细胞仪测得急性白血病S+G2M期细胞所占比例较正常低,说明其增殖活力低于正常细胞,也就是白血病细胞增殖周期比正常细胞为长(65~85小时比24~32小时)但由于其增殖与分化过程失衡,致使白血病细胞在骨髓中大量聚积,骨髓压力增加,窦样隙屏障可能被破裂,使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留在血液中的时间也较正常细胞长,急性粒细胞白血病细胞在血中的半存留期为24小时,而正常粒细胞仅为6~7小时,白血病细胞离开血管进入组织不会像正常成熟细胞那样在短期内死亡,而是保持着继续分裂的能力,形成脏器内白血病细胞浸润,引起器官及组织受累的各种相应症状和体征。
国外早在20世纪60年代开始就将骨髓移植运用于白血病的治疗,并取得了良好的效果。20世纪80年代起,干细胞移植术在临床应用中获得了成功,1990年此技术获得了诺贝尔奖。近年来,这项技术在治疗其他血液及免疫系统疾病和某些恶性肿瘤方面又有了新的突破。它是目前世界上治疗和根治白血病的医疗手段。
根据流行病学的统计,白血病的发病率为4/10万,全国每年新增约4万名白血病患者,其主要发病年龄在30岁以下,其中大多数需作移植手术。我国从20世纪60年代起实行计划生育政策,在同胞间寻找供髓者的可能性很小.只能依靠非血缘关系的捐髓者提供骨髓。
虽然无关人群中配对相符率只有1/5 O00~1/10 000,但是它毕竟走出了家庭的小圈子,只要有足够的志愿捐献者,还是能为大多数患者提供治愈的机会。
|
|